| 
Иммунодефицитные состояния - вид иммунопатологии, при которой отмечается снижение функций иммунной
системы, что проявляется прежде всего в неуправляемых или плохо управляемых инфекционных процессах. Иммунодефицитты могут быть
первичными, обусловленными врождёнными ошибками иммунной системы - мутациями в 
генах и манифестирующими с раннего возраста (за исключением некоторых форм), и вторичными,
 называемыми в настоящее время вторичными иммунокомпрометациями. Классической 
формой вторичного иммунодефицита является ВИЧ-инфекция/Синдром приобретённого иммунодефицита (ВИЧ/
СПИД).
 Рабочая систематизация иммунодефицитов может быть следующей:
 
 
|  | I. По происхождению: первичные;
 вторичные.
 II. По локализации дефекта:
 дефекты В-клеток (антителопродукции);
 дефекты Т-клеток и комбинированные Т- и В-дефекты;
 дефекты врождённого иммунитета.
 III. По клинической выраженности:
 малые (минорные);
 манифестные.
 |  |  | 
| Инфекционный синдром при малых клинических формах 
иммунодефицитов характеризуется затяжными, хроническими, рецидивирующими и повторными инфекциями,
 а при манифестных формах - острыми тяжёлыми гипертоксическими инфекционными и гнойно-септическими 
процессами. В обоих случаях отмечаются реактивация оппортунистической микробиоты в барьерных 
органах и большая потребность в антимикробном лечении.
 Наряду с инфекционным синдромом в клинической истории иммунодефицитов могут развиваться доброкачественные и злокачественные опухоли,
аутоиммунные и аллергические расстройства, а при первичных иммунодефицитах могут наблюдаться множественные стигмы дисморфогенеза.
 
 Вторичные иммунокомпрометации в отличие от первичных иммунодефицитов характеризуются следующими критериями:
 - отсутствием генетического дефекта;
 - возникновением иммунологического расстройства на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы;
 - исчезновением возникших нарушений иммунной системы после устранения причины или вследствие иммунокоррекции;
 - отсутствием специфических и стабильных нарушений в иммунограмме;
 - возможностью спонтанного выздоровления.
 
 | |