ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефицитные состояния (введение)

Иммунодефицитные состояния - вид иммунопатологии, при которой отмечается снижение функций иммунной системы, что проявляется прежде всего в неуправляемых или плохо управляемых инфекционных процессах. Иммунодефицитты могут быть первичными, обусловленными врождёнными ошибками иммунной системы - мутациями в генах и манифестирующими с раннего возраста (за исключением некоторых форм), и вторичными, называемыми в настоящее время вторичными иммунокомпрометациями. Классической формой вторичного иммунодефицита является ВИЧ-инфекция/Синдром приобретённого иммунодефицита (ВИЧ/ СПИД).

Рабочая систематизация иммунодефицитов может быть следующей:

    I. По происхождению:
      первичные;
      вторичные.
  II. По локализации дефекта:

      дефекты В-клеток (антителопродукции);
      дефекты Т-клеток и комбинированные Т- и В-дефекты;
      дефекты врождённого иммунитета.
  III. По клинической выраженности:

      малые (минорные);
      манифестные.
 

Инфекционный синдром при малых клинических формах иммунодефицитов характеризуется затяжными, хроническими, рецидивирующими и повторными инфекциями, а при манифестных формах - острыми тяжёлыми гипертоксическими инфекционными и гнойно-септическими процессами. В обоих случаях отмечаются реактивация оппортунистической микробиоты в барьерных органах и большая потребность в антимикробном лечении.

Наряду с инфекционным синдромом в клинической истории иммунодефицитов могут развиваться доброкачественные и злокачественные опухоли, аутоиммунные и аллергические расстройства, а при первичных иммунодефицитах могут наблюдаться множественные стигмы дисморфогенеза.

Вторичные иммунокомпрометации в отличие от первичных иммунодефицитов характеризуются следующими критериями:
  - отсутствием генетического дефекта;
  - возникновением иммунологического расстройства на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы;
  - исчезновением возникших нарушений иммунной системы после устранения причины или вследствие иммунокоррекции;
  - отсутствием специфических и стабильных нарушений в иммунограмме;
  - возможностью спонтанного выздоровления.

Первичные иммунодефициты

ВИЧ/СПИД

Вторичные иммунокомпрометации

Иммунотропные препараты

Учебные калькуляторы по иммунологии

©В.В.Климов