Иммунодефицитные состояния - вид иммунопатологии, при которой отмечается снижение функций иммунной
системы, что проявляется прежде всего в неуправляемых или плохо управляемых инфекционных процессах. Иммунодефицитты могут быть
первичными, обусловленными врождёнными ошибками иммунной системы - мутациями в
генах и манифестирующими с раннего возраста (за исключением некоторых форм), и вторичными,
называемыми в настоящее время вторичными иммунокомпрометациями. Классической
формой вторичного иммунодефицита является ВИЧ-инфекция/Синдром приобретённого иммунодефицита (ВИЧ/
СПИД).
Рабочая систематизация иммунодефицитов может быть следующей:
|
I. По происхождению:
первичные;
вторичные.
II. По локализации дефекта:
дефекты В-клеток (антителопродукции);
дефекты Т-клеток и комбинированные Т- и В-дефекты;
дефекты врождённого иммунитета.
III. По клинической выраженности:
малые (минорные);
манифестные. |
|
|
Инфекционный синдром при малых клинических формах
иммунодефицитов характеризуется затяжными, хроническими, рецидивирующими и повторными инфекциями,
а при манифестных формах - острыми тяжёлыми гипертоксическими инфекционными и гнойно-септическими
процессами. В обоих случаях отмечаются реактивация оппортунистической микробиоты в барьерных
органах и большая потребность в антимикробном лечении.
Наряду с инфекционным синдромом в клинической истории иммунодефицитов могут развиваться доброкачественные и злокачественные опухоли,
аутоиммунные и аллергические расстройства, а при первичных иммунодефицитах могут наблюдаться множественные стигмы дисморфогенеза.
Вторичные иммунокомпрометации в отличие от первичных иммунодефицитов характеризуются следующими критериями:
- отсутствием генетического дефекта;
- возникновением иммунологического расстройства на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы;
- исчезновением возникших нарушений иммунной системы после устранения причины или вследствие иммунокоррекции;
- отсутствием специфических и стабильных нарушений в иммунограмме;
- возможностью спонтанного выздоровления.
| |